Клиническое ведение саркоидоза печени: результаты систематического обзора

25.07.2024

Саркоидоз — это редкое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии. Гистологически оно характеризуется наличием неказеозной гранулемы. В первую очередь поражает лёгкие и лимфатические узлы ворот печени. Внелёгочные заболевания часто наблюдаются как часть системного саркоидоза с поражением большинства органов: кожи, глаз, печени, селезёнки, сердца, слюнных желез и костного мозга.

Хотя поражение печени при системном саркоидозе было зарегистрировано в 50–80 % исследований аутопсии, изолированный гепатический саркоид встречается редко. Кроме того, большинство пациентов с гепатическим саркоидозом не испытывают симптомов. Менее чем у 1 % пациентов развивается тяжелая холестатическая желтуха, портальная гипертензия, синдром Бадда-Киари, цирроз, а также терминальная стадия заболевания печени, требующая трансплантации.

За последние несколько лет был достигнут значительный прогресс в фундаментальных исследованиях и диагностике саркоидоза печени. Однако лечение заболевания всё еще недостаточно эффективно и несёт множество побочных эффектов.

Используя базы данных MEDLINE, PubMed, CINAHL, Cochrane Library и Google Scholar, авторы исследования провели поиск оригинальных статей о клинических исследованиях, в которых сообщалось о результатах лечения взрослых пациентов с саркоидозом печени различными фармакологическими средствами. Учёные сосредоточили внимание на оценке облегчения симптомов и улучшения биохимических показателей после лечения. Результаты работы опубликованы в научном издании Journal of Gastroenterology and Hepatology Foundation и John Wiley & Sons Australia.

Из 614 найденных ссылок 34 опубликованных исследования соответствовали критериям, предоставляя данные о 268 пациентах с саркоидозом печени. У 187 пациентов терапия первой линии основывалась на кортикостероидах, а урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) назначили 40 больным.

Симптоматические и биохимические реакции были зарегистрированы у 113 (60,4 %) и 80 (42,8 %) испытуемых из группы кортикостероидов, тогда как УДХК показала полный ответ у 23 (57,5 %) пациентов.

Терапия второй линии применялась при резистентности к стероидам, при этом в большинстве случаев сообщалось об азатиоприне (n = 32) и метотрексате (n = 28). Примечательно, что у 15 (46,9 %) и 11 (39,2 %) пациентов наблюдались как клинические, так и биохимические реакции соответственно. Биологическую терапию на основе противоопухолевого фактора некроза (анти-TNF) использовали в качестве лечения третьей линии в 12 случаях.

Авторы пришли к выводу, что качество доказательств эффективности лечения саркоидоза печени на сегодняшний день очень низкое. Тем не менее, кортикостероиды и УДХК могут быть использованы в качестве терапии первой линии. В случае невосприимчивости к кортикостероидам можно применять стероидсберегающие иммунодепрессанты и анти-TNF, но требуются дополнительные высококачественные испытания.


 

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Внимание! Данный сайт предназначен только для работников здравоохранения, а информация, размещенная на нем, может быть использована только врачами и только для легальных медицинских целей.