Урсосан Форте® – новая форма известного гепатопротектора!                                                                   Урсосан Форте® – новая форма известного гепатопротектора!                                                                   Урсосан Форте® – новая форма известного гепатопротектора!                                                                   Урсосан Форте® – новая форма известного гепатопротектора!                                                                   Урсосан Форте® – новая форма известного гепатопротектора!                                                                   Урсосан Форте® – новая форма известного гепатопротектора!
ГДЕ КУПИТЬ

Прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз: лечение УДХК

Проект «Новости на сайте www.ursosan.ru» позволит:
  • одними из первых узнавать новые данные о действующем веществе препарата УРСОСАНⓇ, появляющиеся в мировой литературе;
  • улавливать дальнейшие направления и тенденции развития и возможностей его применения.

24.06.2019
Прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз: лечение УДХК

CLIN CHIM ACTA 2018 NOV; 486: 122-128

KHABOU B, MAHIOUB B, BARBU V, BALHAUDI N, WARDANI A ET AL.

 

Прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз типа PFIC 3 – это хроническое аутосомно-рецессивное заболевание с широким спектром клинических проявлений и тяжести. Считается, что тяжесть заболевания и его исходов зависит от последовательности вариаций в гене АВСВ 4, однако убедительных доказательств этого положения нет.

 

В данной работе исследователи провели секвенирование следующего поколения 5 родственников – пациентов с болезнью PFIC 3 – для оценки соответствия генетических изменений и особенностей клинических проявлений заболевания, степени его тяжести и реакции на лечение препаратами урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).

 

Проведенные молекулярно-генетические исследования выявили сложную вариабельность генотипов в гомозиготном состоянии у всех пациентов в генах ABCB 4 и ABCG 8. Однако при наличии одного и того же генетического фона заболевание проявлялось в разных возрастах и с клиническими признаками различной степени тяжести. Особенно убедительной была зависимость исхода заболевания от времени начала терапии УДХК: результат был тем лучше, чем раньше было начато лечение препаратами УДХК.

 

Авторы исследования сделали следующие выводы:

  • Впервые отмеченная в этом исследовании фенотипическая изменчивость данного заболевания подвержена значительному влиянию факторов-модификаторов;
  • Раннее распознавание болезни и как можно более раннее начало лечения препаратами УДХК имеет важнейшее влияние как на возможность предотвращения клинически выраженного заболевания, так и на снижение его тяжести.